活得比其他渐冻症患者长得多,霍金这个案例真的是太特殊了!
根据资料显示,霍金生于伽利略的忌日,死于爱因斯坦的诞辰,罹患渐冻症的患者只有不到5%能够活过20年,但是霍金竟然活过了超过40年!
霍金能够活这么久的原因,主要是因为他对抗渐冻症的方式和其他人不一样。
在霍金21岁的时候,他就被诊断出患有渐冻症(肌肉萎缩性侧索硬化症),全身瘫痪,无法说话,手部只有三根手指可以动。
霍金很早就开始卧床休养,并停止了相关的运动,这样他的身体有更多的时间来“适应”疾病。
医生认为,这种早期而长期的卧床休养,使得霍金的呼吸肌逐渐适应疾病,没有失去功能。
而大部分渐冻症患者最终都会因为呼吸肌失去功能导致呼吸衰竭而死亡,这就是为什么霍金能够活下来的原因。
2016年12月2日,全世界的媒体都守在罗马的医院,因为著名物理学家史蒂芬·霍金因为呼吸原因突发入院治疗,在之后的报道中,也有人提到了肺炎的可能。
几天后,霍金出院。不过,2009年也有一次类似的事件,同样是因为呼吸原因。
霍金活到了76岁。
肌萎缩侧索硬化症(ALS),又被称为“渐冻症”,是一种致命的神经系统退化性疾病。美国在2016年有1.4万至1.5万患有ALS的患者。
霍金在21岁被诊断患有渐冻症,于2018年3月14日去世,享年76岁。而大部分患者在发病3至5年内会因呼吸衰竭而死亡,而霍金却与疾病对抗了55年。
这是如何做到的呢?
我们忽略了一个事实,即ALS的表现有很大的差异性,虽然平均存活期为3至5年,但有10%的患者可以活过10年以上。此外,确定患者生存期的重要因素还包括临床亚型、遗传因素、发病年龄以及是否接受积极治疗等多个因素。
命运难以违抗。
2014年,全球都在参与“冰桶挑战”,这项公益活动旨在呼吁大家关注ALS,并筹集善款。
两年后,这场被批评带有“作秀”成分的挑战筹集了1.105亿美元的善款,也帮助科学家发现了新的治疗基因NEK1。
根据最新的遗传研究显示,已经发现了与ALS相关的30多种基因突变。根据发病年龄来看,霍金属于少年型ALS(因为ALS的好发年龄是55至75岁,而霍金在21岁被诊断),这是一种罕见的类型。
多数少年型ALS与基因突变有关,由于基因突变的类型不同,少年型ALS的临床表现也各不相同:有些病情进展快,患者生存期短;而有些病情进展缓慢,生存期较长,而这些少年型ALS多数有家族遗传史。
尽管霍金没有家族遗传史,也没有基因检测报告,但很可能是因为一种罕见的基因突变导致少年型ALS,并且可能存在某种修饰基因突变导致病情进展缓慢。实际上,临床研究也发现,年轻发病的ALS患者通常预后较老年患者好。
尽管目前还没有治愈ALS的药物,但规范的治疗可以明显延长患者的生存期,并改善生活质量。
ALS强调早期和综合治疗,在美国,FDA批准了利鲁唑和依达拉奉两种药物用于延缓疾病进展。在一些患者中,这两种药物联合使用可能发挥协同作用。
对于ALS患者,如果出现吞咽困难或喝水呛咳的情况,应及早进行经皮胃造口术;而在呼吸功能下降时,应尽早使用无创呼吸机。
甚至在晚年,霍金的呼吸肌依然正常工作,他甚至不需要依靠呼吸机。而最近蔡磊的出现了呼吸衰竭的症状,这就是蔡磊和霍金最大的区别。